先天性支气管扩张症是什么，怎么办

先天性支气管扩张症是一种因支气管结构发育异常导致的慢性气道疾病，可通过抗感染治疗、气道清洁、营养支持、免疫调节、手术治疗等方式干预。该病通常由纤毛功能障碍、囊性纤维化、免疫缺陷、先天性软骨发育不良、反复感染等因素引起。

1、抗感染治疗

急性感染期需根据病原学检查选择敏感抗生素，如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟分散片或左氧氟沙星片。合并铜绿假单胞菌感染时可选用注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠。长期反复感染者可能需要周期性雾化吸入抗生素如妥布霉素吸入溶液。治疗期间需监测肝肾功能及耐药性。

2、气道清洁

每日进行体位引流配合胸部叩击，使用乙酰半胱氨酸泡腾片或盐酸氨溴索口服溶液稀释痰液。中重度患者可选用高频胸壁振荡设备辅助排痰。支气管镜灌洗适用于痰栓堵塞导致的肺不张，需每周1-2次直至气道通畅。

3、营养支持

合并营养不良者需补充高蛋白饮食及肠内营养粉剂，维生素D钙咀嚼片预防骨质疏松。胰腺功能不全患者需服用胰酶肠溶胶囊帮助消化吸收。体重持续下降时可考虑短期使用重组人生长激素注射液改善代谢。

4、免疫调节

免疫球蛋白缺乏症患者需每月静脉注射人免疫球蛋白。反复呼吸道感染可皮下注射细菌溶解产物胶囊增强黏膜免疫。合并过敏体质者需规律使用孟鲁司特钠片控制气道高反应性。

5、手术治疗

局限性病变可行肺段切除术或肺叶切除术，术前需评估FEV1是否大于预计值的30%。大咯血患者可考虑支气管动脉栓塞术。终末期患者需评估肺移植指征，术后需终身服用他克莫司胶囊预防排斥反应。

患者应避免吸烟及二手烟暴露，接种肺炎疫苗和流感疫苗，保持室内湿度40%-60%。每日记录痰量及性状，定期复查肺功能和高分辨率CT。出现发热、咯血或呼吸困难加重时需立即就医。营养师指导下制定高热量高蛋白饮食计划，康复科指导呼吸肌训练改善运动耐力。