肉芽肿性多血管炎的临床表现

肉芽肿性多血管炎的临床表现主要有鼻窦炎、肺部病变、肾脏损害、眼部炎症及皮肤损害等。该病属于系统性血管炎，可累及多器官，需结合实验室检查与影像学结果确诊。

1、鼻窦炎

肉芽肿性多血管炎患者常出现慢性鼻窦炎，表现为鼻塞、脓性分泌物、鼻黏膜溃疡或鼻中隔穿孔。部分患者伴随嗅觉减退或丧失，可能与肉芽肿侵犯鼻腔黏膜及软骨有关。疾病进展期可能出现鼻梁塌陷（鞍鼻畸形）。治疗需使用糖皮质激素如泼尼松片联合免疫抑制剂如环磷酰胺片，严重者需生物制剂干预。

2、肺部病变

肺部受累表现为咳嗽、咯血、胸痛或呼吸困难，影像学可见结节、空洞或弥漫性肺泡出血。肉芽肿性炎症可导致支气管狭窄或肺功能下降。急性期需静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠，联合利妥昔单抗注射液控制血管炎活动，同时监测肺出血风险。

3、肾脏损害

约80%患者出现急进性肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿及肾功能急剧恶化。病理可见局灶节段性坏死性肾炎伴新月体形成。治疗需大剂量环磷酰胺冲击联合血浆置换，终末期需透析或肾移植。早期使用吗替麦考酚酯胶囊可延缓肾病进展。

4、眼部炎症

眼部表现包括巩膜炎、葡萄膜炎或眼眶假瘤，严重者出现视神经缺血导致失明。肉芽肿侵犯泪腺可致干眼症。需局部使用醋酸泼尼松龙滴眼液，全身治疗配合硫唑嘌呤片。突发视力下降需紧急评估缺血性视神经病变。

5、皮肤损害

皮肤血管炎表现为紫癜、溃疡或皮下结节，多发生于下肢。病理显示白细胞破碎性血管炎伴肉芽肿形成。轻症可用复方甘草酸苷片调节免疫，顽固性溃疡需局部注射曲安奈德注射液。合并感染时需联用盐酸莫西沙星片抗感染。

肉芽肿性多血管炎患者需长期随访免疫指标与器官功能，避免感染诱发复发。饮食应保证优质蛋白摄入但限制高盐食物以减轻肾脏负担，适当进行低强度有氧运动改善心肺功能。出现新发症状或原有症状加重时需立即复诊调整治疗方案。