什么是成人still病?
成人斯蒂尔病是一种以发热、皮疹、关节痛为主要表现的全身性炎症性疾病,属于自身免疫性疾病范畴,可能与感染、免疫异常等因素有关。该病临床表现多样,需通过排除其他疾病并结合实验室检查确诊。
1、病因机制
成人斯蒂尔病具体病因尚未完全明确,目前认为与遗传易感性、环境因素触发免疫系统异常激活有关。部分患者发病前有上呼吸道感染史,血清中可检测到白细胞介素-1β、白细胞介素-6等促炎细胞因子水平升高,这些细胞因子过度分泌导致全身炎症反应,引发持续发热、关节滑膜炎等症状。
2、典型症状
特征性表现为弛张热,体温每日可达39℃以上且伴随皮疹,皮疹呈橙红色斑丘疹,多出现于躯干和四肢,发热时显现而退热后消失。关节痛常累及腕、膝关节,部分患者伴有咽痛、淋巴结肿大。实验室检查可见白细胞计数显著升高、血清铁蛋白异常增高。
3、诊断标准
目前采用Yamaguchi诊断标准,需满足5项指标中至少4项(包括发热≥39℃持续1周以上、关节痛持续2周以上、典型皮疹、白细胞≥10×10⁹/L),并排除感染、恶性肿瘤等其他疾病。血清铁蛋白超过正常上限5倍具有重要参考价值,骨髓穿刺可用于鉴别血液系统疾病。
4、治疗原则
首选非甾体抗炎药如双氯芬酸钠缓释片控制发热和关节症状,效果不佳时采用糖皮质激素如醋酸泼尼松片。难治性病例需使用免疫抑制剂甲氨蝶呤片或生物制剂托珠单抗注射液。治疗期间需监测肝功能、血常规,警惕药物不良反应和机会性感染。
5、预后管理
约三分之一患者可获长期缓解,部分转为慢性病程反复发作。建议定期复查炎症指标和关节功能评估,避免过度劳累和感染诱发。日常可进行游泳、瑜伽等低强度运动维持关节活动度,饮食需保证优质蛋白和维生素摄入,限制高嘌呤食物以预防继发性痛风。
成人斯蒂尔病患者应建立规律作息,注意天气变化时保暖防寒,出现发热症状时记录体温曲线供医生参考。长期服药者须遵医嘱调整剂量,不可自行停药。建议每3-6个月进行肝肾功能、骨密度检查,育龄期女性用药期间需严格避孕。保持乐观心态有助于病情控制,必要时可寻求心理支持。