干燥综合征是什么样的一种病

干燥综合征是一种以泪腺和唾液腺等外分泌腺受累为主的慢性自身免疫性疾病，主要表现为眼干、口干等症状，可能伴随关节痛、皮疹等全身表现。干燥综合征的发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、病毒感染、免疫系统异常等因素有关。

1.外分泌腺受累

干燥综合征最典型的特征是外分泌腺功能受损，泪腺受累会导致眼干、异物感、畏光等症状，严重时可出现角结膜炎；唾液腺受累会引起口干、吞咽困难、龋齿增多，部分患者可能出现腮腺肿大。这些症状通常呈进行性加重，患者需长期使用人工泪液和唾液替代品缓解不适。

2.全身多系统表现

除腺体症状外，约三分之一的患者会出现全身性表现。皮肤可能出现紫癜样皮疹或血管炎；呼吸系统可表现为间质性肺疾病；肾脏受累时易发生肾小管酸中毒；神经系统可能出现周围神经病变。这些系统损害与自身抗体攻击多器官组织有关。

3.免疫学异常

90%以上患者血清中可检测到抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体，这两种抗体是诊断的重要依据。部分患者可能出现类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。B淋巴细胞过度活化是疾病的核心机制，可能导致淋巴瘤发生概率增加。

4.病理特征

唇腺活检可见淋巴细胞灶性浸润，这是诊断的金标准。腺体组织中CD4+T细胞和B细胞浸润会导致腺泡结构破坏，导管上皮细胞增生。随着病情进展，腺体组织逐渐被纤维组织替代，造成不可逆的功能丧失。

5.继发损害风险

长期眼干可能导致角膜溃疡甚至穿孔；口腔干燥会增加口腔念珠菌感染风险；系统性损害可能累及重要脏器功能。患者发生非霍奇金淋巴瘤的概率较常人显著增高，需定期监测血清免疫球蛋白水平及淋巴结情况。

干燥综合征患者需保持室内湿度，避免长时间用眼，使用含氟牙膏预防龋齿。饮食应选择柔软湿润食物，避免辛辣刺激。定期进行眼科检查、肺功能检测等系统评估，遵医嘱使用羟氯喹片、甲氨蝶呤片等免疫调节药物，严重者可考虑使用利妥昔单抗注射液。出现新发症状时应及时复诊调整治疗方案。