远端肾小管酸中毒(Ⅰ型)的临床表现有哪些
远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）的临床表现主要有低钾血症、多尿、生长发育迟缓、肾结石、骨病等。该病由远端肾小管酸化功能障碍导致，需结合实验室检查与临床症状综合诊断。
1、低钾血症
远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）患者因氢离子排泄障碍，钾离子代偿性排出增多，导致血清钾水平降低。低钾血症可表现为肌无力、心律失常、肠麻痹等症状。严重时可出现呼吸肌麻痹，需及时补钾治疗。可遵医嘱使用氯化钾缓释片、枸橼酸钾颗粒等药物纠正电解质紊乱。
2、多尿
肾脏浓缩功能受损导致尿量增多，患者可能出现夜尿频繁、尿比重降低。长期多尿可能引发脱水，需监测尿量及电解质水平。治疗上需针对原发病因，同时保证水分摄入，必要时使用噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪片减少尿量。
3、生长发育迟缓
儿童患者因慢性酸中毒影响生长激素分泌，常表现为身高体重低于同龄人。伴随食欲减退、营养不良时需进行生长评估与营养干预。治疗需纠正酸中毒，可长期服用枸橼酸钠钾合剂，并定期监测生长发育指标。
4、肾结石
尿液中钙排泄增加及枸橼酸减少易形成磷酸钙结石，表现为腰痛、血尿或反复尿路感染。需通过影像学检查确诊，治疗包括碱化尿液（如枸橼酸钾颗粒）、增加饮水量，结石较大时需体外冲击波碎石术。
5、骨病
慢性酸中毒导致骨钙溶解，可能出现骨痛、骨质疏松或病理性骨折。儿童可见佝偻病样改变。需补充钙剂（如碳酸钙D3片）和活性维生素D（如骨化三醇胶丸），同时持续纠正酸中毒。
远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）患者需长期随访，每日饮水量建议超过2000毫升，限制高盐饮食以避免加重低钾血症。定期复查血电解质、尿钙及肾功能指标，儿童患者每3-6个月评估生长发育情况。出现严重骨病或肾结石并发症时需多学科协作治疗。
