血氨高、肝损害严重怎么回事，怎么办
血氨高伴随肝损害通常由肝功能异常、门体分流、遗传代谢病、药物中毒、感染等因素引起，可通过限制蛋白摄入、药物治疗、病因治疗、人工肝支持、肝移植等方式干预。
1、肝功能异常
肝硬化或肝炎导致肝脏代谢氨的能力下降，血氨水平升高可能引发肝性脑病。表现为意识模糊、扑翼样震颤等症状。需使用乳果糖减少肠道氨吸收，配合门冬氨酸鸟氨酸促进氨代谢，严重时需静脉滴注精氨酸。
2、门体分流
门静脉高压导致血液绕过肝脏直接进入体循环，未经处理的氨进入血液。可能出现定向力障碍和性格改变。需通过介入手术封堵分流血管，同时联合利福昔明调节肠道菌群。
3、遗传代谢病
尿素循环障碍患儿因酶缺陷无法正常代谢氨，常见新生儿期出现喂养困难、抽搐。需长期服用苯甲酸钠结合氨，急性期采用血液透析快速清除血氨。
4、药物中毒
对乙酰氨基酚过量会耗尽谷胱甘肽储备，导致肝细胞坏死和氨代谢障碍。早期表现为恶心呕吐，后期出现凝血异常。需在8小时内给予N-乙酰半胱氨酸解毒。
5、感染
严重脓毒症时炎症因子损伤肝细胞线粒体功能，伴随肌肉分解增加氨生成。常见高热合并呼吸急促。需控制感染源同时补充支链氨基酸减少分解代谢。
患者需严格限制每日蛋白质摄入量在每公斤体重0.5克以内，优先选择植物蛋白和乳清蛋白。可食用富含支链氨基酸的特殊医学用途配方食品。避免便秘加重氨吸收，每日保持1-2次软便。监测血氨和肝功能指标，肝硬化患者每半年进行肝脏超声和甲胎蛋白筛查。出现嗜睡或行为异常时立即就医，避免驾驶或高空作业等危险活动。儿童患者家长需定期评估生长发育指标，注意避免高蛋白饮食诱发急性发作。
