慢性粒细胞白血病是什么?

慢性粒细胞白血病简称慢粒,是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚细胞,嗜碱性粒细胞增多,常有血小板增多和脾大为特征,起源于多能造血的克隆性疾病。可发生于任何年龄,婴幼儿少见,中年人占多数。慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但某些诱因可能与该病的发生有关。Ph染色体(9号和22号染色体易位导致的BCR-ABL融合基因)是慢粒的特征性异常,是慢粒的重要发病机制。

(1)慢性期(CP)一般持续1~4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。由于脾大而自觉左上腹坠胀感,常以脾大为显著体征。脾梗死时可有明显压痛,并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时,可见眼底充血及出血。

(2)加速期(AP)常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。AP可持续几个月到数年。

(3)急变期(BP/BC)为CML的终末期,临床与AL类似。多数急粒变,少数为急淋变或急单变,偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差,往往在数月内死亡。

一旦病症进入急变期,患者的状况就会急转直下,很快就会死亡,目前也没有什么有效治疗手段。慢性粒细胞性白血病的具体症状包括:左侧、上腹肿痛脾脏肿大、肝脾及淋巴结(颈、腋下、腹股沟)肿大、萎靡不振、晚间睡觉时大量出汗、关节疼痛、发热或低烧、喉咙痛,口腔发炎等、而且经常有牙龈出血,此外伤口难以止血。另外还有贫血、消瘦、有青紫皮试症的血小板减少症等症状。

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