再生障碍性贫血的发病因素有哪些?

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染症候群。临床上骨髓穿刺和骨髓活检等检查用于确诊再障。了解再障的发病对于确诊再障有很大的帮助,本篇文章将为您介绍再生障碍性贫血的发病因素。

(一)免疫因素再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

(二)遗传因素Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5-10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着

也很常见。本病HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。

(三)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切,20%-30%FNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。

(四)其他因素罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

总结:再生障碍性贫血素有“软癌”之称,死亡率高,不易,发病年龄以5岁-20岁的青少年为主。这期间主要还是需要家长的细心观察,及时发现病情,才能更好的治疗疾病。

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