mds是什么病,能活多久

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，生存期从数月到十年以上不等，主要取决于分型、年龄及治疗反应。骨髓增生异常综合征的预后差异较大，主要有国际预后评分系统分型、血细胞减少程度、染色体异常、基因突变、是否进展为白血病等因素影响。

1、国际预后评分系统分型

根据骨髓原始细胞比例、染色体核型及血细胞减少数量，分为低危、中危-1、中危-2和高危组。低危组患者中位生存期可达5年以上，高危组可能短于1年。修订版评分系统进一步细化分层，对治疗选择具有指导意义。

2、血细胞减少程度

血红蛋白低于80g/L、中性粒细胞绝对值小于0.8×10⁹/L或血小板计数低于50×10⁹/L时，感染出血风险显著增加。持续性三系减少提示造血衰竭进展，需积极进行支持治疗，定期监测外周血象变化。

3、染色体异常

单纯5q-缺失预后较好，复杂核型异常提示不良预后。7号染色体单体、3号染色体异常与快速进展相关，这类患者建议尽早考虑造血干细胞移植。荧光原位杂交技术可提高异常检出率。

4、基因突变

TP53突变患者中位生存期不足1年，SF3B1突变常见于环形铁粒幼细胞型。二代测序检测到的ASXL1、RUNX1等突变负荷越高，转化为急性髓系白血病的概率越大。动态监测突变有助于判断疾病进展。

5、是否进展为白血病

约30%患者会转化为急性髓系白血病，转化后生存期明显缩短。原始细胞比例超过20%即诊断为白血病转化，此时需按急性白血病方案治疗。延缓转化是低危组治疗重点。

骨髓增生异常综合征患者应保持均衡饮食，适量补充富含维生素B12和叶酸的食物，避免生冷饮食以防感染。根据体力状况进行散步、太极等低强度运动，定期复查血常规和骨髓穿刺。治疗期间注意口腔清洁，使用软毛牙刷预防出血，出现发热或皮下瘀斑应及时就医。心理支持对改善生活质量尤为重要，可参加患者互助组织获取社会支持。