什么是肾上腺皮质机能亢进症

肾上腺皮质机能亢进症是指肾上腺皮质分泌过多皮质醇、醛固酮或性激素等激素引起的临床综合征,主要表现为向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、骨质疏松等。该病可分为库欣综合征、原发性醛固酮增多症、肾上腺性征异常症等类型,病因包括垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、长期使用糖皮质激素等因素。

什么是肾上腺皮质机能亢进症

1、库欣综合征

库欣综合征是最常见的肾上腺皮质机能亢进类型,由皮质醇分泌过多导致。典型症状包括满月脸、水牛背、皮肤变薄易出现紫纹、肌肉无力等。约70%病例由垂体ACTH腺瘤引起,称为库欣病;其余可能源于肾上腺皮质腺瘤或异位ACTH综合征。诊断需结合血皮质醇昼夜节律检测、地塞米松抑制试验及影像学检查。

2、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症以醛固酮分泌过多为特征,主要表现为顽固性高血压伴低血钾。患者可能出现肌无力、多尿、口渴等症状。常见病因为肾上腺醛固酮瘤或双侧肾上腺增生。确诊需检测血浆醛固酮与肾素活性比值,肾上腺CT可帮助定位病变。治疗包括醛固酮拮抗剂螺内酯或手术切除肿瘤。

3、肾上腺性征异常症

肾上腺性征异常症由肾上腺分泌过量雄激素或雌激素引起。儿童患者可能出现性早熟,成年女性可表现为多毛症、月经紊乱,男性可能出现乳房发育。先天性肾上腺皮质增生症是常见病因,与21-羟化酶缺乏有关。诊断需检测血17-羟孕酮、睾酮等激素水平,基因检测有助于明确分型。

什么是肾上腺皮质机能亢进症

4、医源性因素

长期大剂量使用外源性糖皮质激素可导致医源性库欣综合征,症状与内源性库欣综合征相似但程度较轻。常见于哮喘、类风湿关节炎等需长期激素治疗的患者。预防措施包括采用最低有效剂量、隔日给药方案,必要时配合钙剂和维生素D预防骨质疏松。

5、罕见病因

极少数情况下,肾上腺皮质癌可导致混合性激素分泌过多,表现为快速进展的库欣综合征伴男性化或女性化特征。这类肿瘤通常体积较大,易发生转移。McCune-Albright综合征等遗传性疾病也可能引起肾上腺皮质机能亢进,需通过基因检测确诊。

什么是肾上腺皮质机能亢进症

肾上腺皮质机能亢进症患者需定期监测血压、血糖和骨密度,保持低盐高钾饮食,避免剧烈运动以防骨折。术后患者应遵医嘱逐步调整激素替代治疗剂量,注意预防感染。所有疑似病例均需尽早就诊内分泌科,通过专业检查明确病因后制定个体化治疗方案。

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