右室心肌病的诊断标淮是什么
右室心肌病的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查、心电图特征、家族史评估及病理学检查。右室心肌病是一种以右心室心肌被纤维脂肪组织替代为特征的遗传性心肌病，可能引发心律失常甚至猝死。
1、临床表现
患者可能出现心悸、晕厥或运动耐量下降等症状，部分病例以猝死为首发表现。症状多与右心室功能障碍或室性心律失常相关，需结合其他检查综合判断。
2、影像学检查
心脏磁共振成像能清晰显示右心室结构异常和脂肪浸润，超声心动图可发现右心室扩大及收缩功能减低。这两种影像学手段对病变范围评估具有关键价值。
3、心电图特征
V1-V3导联出现epsilon波或QRS波增宽超过110毫秒是典型表现，动态心电图可能记录到起源于右心室的室性心动过速。这些电生理异常提示心肌传导系统受损。
4、家族史评估
约半数病例存在家族聚集性，需详细询问三代以内亲属有无不明原因猝死或心肌病史。基因检测可发现PKP2等致病基因突变，有助于早期筛查高危人群。
5、病理学检查
心内膜心肌活检可见心肌细胞萎缩伴纤维脂肪替代，但阴性结果不能排除诊断。该检查存在取样误差风险，通常不作为首选诊断手段。
确诊需满足主要标准和次要标准的组合要求，不同年龄段的诊断侧重点有所差异。青少年患者更依赖心电图和家族史，中老年患者则以影像学异常为主要依据。日常生活中应避免剧烈运动，定期进行心功能评估，有猝死家族史者需考虑植入式心律转复除颤器预防。饮食需控制钠盐摄入，维持适宜体重，出现胸闷气促等症状时及时就医复查。
