临床上怎么诊断溶血尿毒综合征？

溶血尿毒综合征（HUS）的诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学评估，主要依据微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征。

1、临床表现：

典型表现为突发苍白、乏力等贫血症状，皮肤黏膜出血点或瘀斑提示血小板减少，尿量减少或血尿反映肾脏受累。部分患者前期有腹泻（尤其血性腹泻）、呕吐等前驱感染症状，儿童多见产志贺毒素大肠杆菌感染相关型，成人需警惕非典型HUS的补体系统异常。

2、实验室检查：

血常规显示血红蛋白显著下降（＜100g/L），外周血涂片可见破碎红细胞（＞1%）；血小板计数常低于100×10⁹/L；血清乳酸脱氢酶升高（＞500U/L）提示溶血。肾功能检查发现血肌酐升高、少尿或无尿，尿常规可见蛋白尿和镜下血尿。直接Coomb试验阴性可排除免疫性溶血。

3、生化指标：

血清结合珠蛋白降低，游离血红蛋白升高证实血管内溶血；血尿素氮和肌酐进行性上升符合急性肾损伤标准。非典型HUS需检测补体因子H、I、B及膜辅蛋白等基因突变或抗体，ADAMTS13活性正常（＞10%）有助于与血栓性血小板减少性紫癜鉴别。

4、病因筛查：

粪便培养和PCR检测志贺毒素明确感染性病因；补体相关检查包括血清C3、C4水平及补体调节蛋白抗体。药物史（如环孢素）、移植史或妊娠相关因素需重点排查，家族史阳性者需行基因检测。

5、辅助检查：

肾脏超声早期可无明显异常，后期可能出现皮质回声增强；肾活检见肾小球毛细血管微血栓形成和内皮细胞肿胀可确诊，但急性期多避免实施。心电图监测高钾血症相关改变，必要时行心脏超声评估液体负荷。

确诊后需立即限制高钾食物如香蕉、橙子，急性期建议低蛋白饮食（0.8g/kg/d）减轻肾脏负担。恢复期逐步增加优质蛋白摄入，如鸡蛋清、鱼肉等。每日监测体重和尿量，避免剧烈运动防止出血风险。非典型HUS患者需长期随访补体功能，预防接种应避开免疫抑制治疗期。儿童患者腹泻后出现面色苍白、尿色加深应及时就医。