肌萎缩性侧索硬化怎么治疗

肌萎缩性侧索硬化（ALS）的治疗方法主要包括利鲁唑、依达拉奉等药物延缓病情进展，呼吸支持、营养管理改善生活质量，物理治疗维持肌肉功能，心理干预缓解情绪压力，以及多学科团队协作制定个体化方案。

1、药物治疗：

利鲁唑是唯一被FDA批准用于延缓ALS病情进展的药物，通过抑制谷氨酸释放减轻神经元损伤。依达拉奉可清除自由基，减缓运动功能下降。部分患者可能使用苯妥英钠缓解肌肉痉挛。需在神经科医生指导下规范用药，定期评估疗效与副作用。

2、呼吸支持：

随着呼吸肌无力加重，需逐步采用无创通气（如BiPAP）或气管切开术。早期监测肺功能，当用力肺活量低于50%时建议干预。夜间血氧监测可及时发现睡眠呼吸障碍，避免二氧化碳潴留导致的嗜睡和头痛。

3、营养管理：

吞咽困难患者需调整食物质地为糊状或泥状，必要时通过胃造瘘保证热量摄入。营养师应定期评估体重变化，建议高蛋白、高热量饮食搭配维生素补充。脱水风险较高时需监测尿比重和电解质。

4、物理治疗：

定制化康复计划包括被动关节活动预防挛缩，辅助器具训练（如踝足矫形器改善步态）。水疗可减轻肌肉僵硬，低频电刺激延缓废用性萎缩。治疗师需根据功能分期调整方案，避免过度疲劳。

5、心理干预：

认知行为疗法帮助患者应对焦虑抑郁情绪，支持小组提供病友交流平台。针对家属的照护培训可减轻护理压力。晚期患者需提前沟通临终关怀选择，包括疼痛管理和镇静方案。

日常护理需注意保持环境无障碍化，使用防滑垫和扶手预防跌倒。吞咽困难者进食时应保持坐位，餐后清洁口腔残留。定期按摩受压部位预防褥疮，气候寒冷时注意肢体保暖。建议每周进行温和的有氧运动如坐姿太极，同时通过语音辅助设备维持社交活动。营养补充可增加ω-3脂肪酸摄入，适量补充维生素E和辅酶Q10。照护者需学习正确搬运技巧，定期进行心理健康自评。