白血病我们并不陌生,被大家俗称为“血癌”。生活中我们也经常听到白血病孩子的励志故事,并为他们心疼。在血液系统疾病中,还有一种恶性疾病,它的攻击对象多为老年人,虽然不是白血病,却很容易转化为白血病。西医上叫做:骨髓增生异常综合征(MDS),被我们俗成为“白血病前期”。那么骨髓增生异常综合征是什么病呢?
骨髓增生异常综合征是什么病,它是一组克隆性造血疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值<1.8×10^9/L,血小板<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。
在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。
部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头晕、乏力上腹部不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为就诊的首发症状,持续数月至数年。约有20%~60%的病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄。重者可以可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染多,其余有败血症,肛周、会阴部感染。
骨髓增生异常综合征是什么病?它就是骨髓造血异常导致的一组疾病。尽管此病预后不佳,但医学发展至今,已经有越来越多的治疗方法,患者应与医生合作,积极配合治疗。