库欣综合征发病原因是什么
库欣综合征可能由垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤、长期使用糖皮质激素类药物、家族性遗传因素等原因引起。
1、垂体腺瘤：
垂体腺瘤是库欣综合征最常见的病因，约占70%。这类肿瘤会过度分泌促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺皮质增生并大量释放皮质醇。典型表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹，可能伴随高血压和骨质疏松。治疗需通过经鼻蝶窦手术切除肿瘤，术后可能需激素替代治疗。
2、肾上腺肿瘤：
肾上腺皮质腺瘤或癌变会自主分泌过量皮质醇，约占库欣综合征病例的15%-20%。患者常出现进行性肌无力、血糖升高和女性月经紊乱。肾上腺CT可明确诊断，治疗以腹腔镜肾上腺切除术为主，恶性肿瘤需辅助放疗或米托坦治疗。
3、异位ACTH分泌：
小细胞肺癌、胸腺瘤等肿瘤可能异位分泌促肾上腺皮质激素，约占库欣综合征10%。这类患者皮肤色素沉着明显，低钾血症突出。需通过胸部CT、奥曲肽扫描定位肿瘤，治疗原发肿瘤后皮质醇水平多可恢复正常。
4、外源性激素使用：
长期大剂量使用泼尼松、地塞米松等糖皮质激素治疗免疫性疾病时，可能引发医源性库欣综合征。表现为停药后症状缓解，需在医生指导下逐步减量，必要时转换免疫抑制剂治疗。
5、遗传因素：
罕见的McCune-Albright综合征、Carney复合征等遗传病可能伴发库欣综合征。这类患者多在儿童期发病，常合并皮肤色素斑、多发性骨纤维发育不良等表现，需基因检测确诊并制定个体化治疗方案。
库欣综合征患者应保持低盐、高蛋白饮食，每日钠摄入控制在3克以内，适量补充钙剂和维生素D预防骨质疏松。建议进行游泳、瑜伽等低冲击运动，避免剧烈活动导致骨折风险。定期监测血压、血糖和骨密度，术后患者需遵医嘱复查皮质醇节律。心理疏导有助于改善因外貌变化产生的焦虑情绪，家属应协助记录每日症状变化。
