FSGS医学上是什么意思
FSGS在医学上指局灶节段性肾小球硬化,是一种以部分肾小球发生节段性硬化为特征的慢性肾脏疾病。主要病理表现为肾小球毛细血管袢部分塌陷、系膜基质增生,临床可见蛋白尿、水肿、肾功能下降等症状。病因包括原发性基因突变、继发性病毒感染、肥胖相关代谢异常、药物毒性损伤、肾脏代偿性高滤过等因素。
1、原发性因素:
约20%病例与基因突变直接相关,常见于NPHS1、NPHS2、TRPC6等基因异常。这类患者多在儿童期发病,表现为激素抵抗性肾病综合征,病理可见足细胞结构破坏。基因检测可辅助诊断,治疗需采用钙调磷酸酶抑制剂联合免疫调节方案。
2、病毒感染:
HIV、EB病毒等感染可诱发特殊类型FSGS。病毒直接侵袭足细胞或通过免疫复合物沉积导致损伤,病理可见塌陷型肾小球改变。此类患者需在抗病毒治疗基础上配合免疫抑制剂,同时监测CD4+T细胞水平。
3、代谢异常:
肥胖相关FSGS与胰岛素抵抗、脂毒性密切相关。肾小球高滤过状态导致机械应力损伤,临床常见重度蛋白尿但低血浆白蛋白特征不明显。减重改善代谢紊乱后,约40%患者蛋白尿可减少50%以上。
4、药物毒性:
长期使用非甾体抗炎药、双膦酸盐或锂制剂可能诱发药物性FSGS。病理表现为球性硬化与节段性硬化并存,停药后部分病例肾功能可稳定。需特别注意镇痛剂肾病导致的慢性间质肾炎合并FSGS。
3、代偿性高滤过:
先天性单侧肾缺如或肾切除术后,残余肾单位超负荷工作可引发适应性FSGS。特征为缓慢进展的蛋白尿伴肾小球肥大,控制血压和RAAS系统阻断剂可延缓进展。
FSGS患者需长期低盐优质蛋白饮食,每日钠摄入控制在3克以下,蛋白质摄入0.6-0.8克/公斤体重。推荐游泳、太极等低强度运动,避免剧烈运动加重蛋白尿。定期监测24小时尿蛋白定量、血清肌酐及电解质,注意预防感染和血栓并发症。终末期患者可选择血液透析、腹膜透析或肾移植,移植后复发率约30-50%。