系统性硬皮病的症状表现有哪些
系统性硬皮病主要表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛、消化道症状及心肺受累。症状发展通常从早期皮肤改变逐渐进展至多器官损害。
1、皮肤硬化：
早期表现为手指、面部皮肤肿胀紧绷，逐渐发展为对称性硬化，皮肤发亮且难以捏起。晚期可出现皮肤萎缩、色素沉着或脱失，面部表情固定呈面具样。皮肤病变范围与疾病严重程度相关，局限型以四肢为主，弥漫型可累及躯干。
2、雷诺现象：
90%患者首发症状为遇冷或情绪紧张时指端苍白-紫绀-潮红三相颜色变化，伴麻木刺痛感。长期反复发作可导致指端溃疡、瘢痕甚至坏疽。该现象由小血管痉挛引起，是微血管病变的典型表现。
3、关节肌肉症状：
60%患者出现关节肿痛和晨僵，易误诊为类风湿关节炎。肌腱摩擦音是特征性表现，X线可见关节周围钙化。肌肉受累表现为近端肌无力伴肌酶升高，需与炎性肌病鉴别。
4、消化道病变：
食管受累最常见，表现为吞咽困难、反酸烧心，胃镜检查可见食管蠕动减弱。肠道病变可导致腹胀、腹泻与便秘交替，严重者出现假性肠梗阻。唾液腺萎缩导致口干症状突出。
5、心肺损害：
肺动脉高压是主要死亡原因，表现为活动后气促、胸痛。间质性肺病早期仅有干咳，后期出现呼吸衰竭。心脏受累可见心包积液、心律失常，超声心动图显示心室舒张功能受限。
系统性硬皮病患者需注意保暖避免雷诺现象发作，使用保湿剂缓解皮肤干燥，进食软食细嚼慢咽预防呛咳。推荐低盐高蛋白饮食维持营养，适度关节活动防止挛缩。定期监测肺功能、心脏超声及肾功能，早期发现内脏并发症。避免吸烟及接触寒冷环境，心理疏导有助于改善生活质量。
