遗传性运动失调性多发性神经炎有哪些表现?

遗传性运动失调性多发性神经炎症状主要为慢性进行性多发性周围神经病变，表现为四肢远端对称性肌无力，肌肉萎缩，常自四肢远端开始，渐向近端发展。想要具体了解更多信息一起来看看遗传性运动失调性多发性神经炎有哪些表现?

遗传性运动失调性多发性神经炎常于20岁前后开始发病，呈潜隐起病，缓慢进展，部分病人发病期间可有暂时缓解，也有因为病症加重造成患者出现更大的痛苦。

首先为痛温觉受累，有时伴有异常感觉或自发性疼痛，感觉障碍常不恒定;周围神经粗大，其中尤以尺神经，腓神经与耳大神经明显。脑神经常受累，主要为听神经，可表现为神经性耳聋，有时可为初发症状之一。小脑症状常表现为，开始出现步态不稳，继之出现双手意向性震颤，轮替动作笨拙，不能直线行走，眼球震颤及语言障碍等。

眼部患者可表现为夜盲，视野缩小，这主要是由于非典型性色素沉着性视网膜炎所致，亦有表现为瞳孔缩小，对光反射或调节反射障碍，部分病人可有白内障。

肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主，可有肌束震颤，腱反射减弱或消失;末梢型感觉障碍，呈手套袜子样分布。其他可有皮肤呈鱼鳞癣改变;心脏肥大，心率增快，心电图呈心肌病损害，骨骼异常，肩、肘、膝关节骨骼形成障碍，表现为指变形，脊柱侧弯。

温馨提示：本病多在小儿期至青春期发病，主要表现为眼部症状，神经系统症状以周围神经和小脑为主，可有内脏及骨骼损害等特点，参考肌电图有神经传导速度减慢等表现即可作出初步诊断后要及时到医院进行诊治。