特发性肺动脉高压临床表现

特发性肺动脉高压的临床表现主要有呼吸困难、胸痛、疲劳乏力、晕厥和下肢水肿。

1、呼吸困难：

呼吸困难是特发性肺动脉高压最常见的首发症状，早期表现为活动后气促，随着病情进展可逐渐发展为静息状态下呼吸困难。肺动脉压力升高导致右心室负荷增加，肺血管阻力增大，影响气体交换效率。患者常描述为"吸气费力"或"空气不够用"，严重时可能出现夜间阵发性呼吸困难。

2、胸痛：

约40%患者会出现胸痛症状，多表现为胸骨后压迫感或钝痛。肺动脉高压导致右心室肥厚和心肌缺血，冠状动脉灌注不足是主要原因。疼痛常在体力活动时加重，休息后缓解，需与心绞痛鉴别。部分患者可能伴有心悸或心跳加速感。

3、疲劳乏力：

全身乏力是疾病进展期典型表现，与心输出量下降、组织灌注不足有关。患者常主诉轻微活动即感疲惫，日常活动能力明显受限。缺氧状态下肌肉代谢异常，乳酸堆积加重疲劳感，严重者可出现嗜睡或意识模糊。

4、晕厥：

运动诱发的晕厥是疾病严重程度的重要标志，多发生在快速起身或剧烈运动时。肺动脉压力急剧升高导致心输出量骤减，脑灌注不足引发短暂意识丧失。部分患者晕厥前可能出现视物模糊、耳鸣等先兆症状，发作后通常能自行恢复。

5、下肢水肿：

右心功能不全时出现双下肢凹陷性水肿，初期表现为傍晚踝部肿胀，晨起消退。随着右心室扩大和三尖瓣反流加重，水肿可向上蔓延至大腿甚至腰骶部，常伴有肝淤血、腹水等体循环淤血表现。水肿部位皮肤紧绷发亮，按压后凹陷恢复缓慢。

特发性肺动脉高压患者需保持适度有氧运动如散步、游泳，避免剧烈运动加重心脏负担。饮食应控制钠盐摄入，每日不超过3克，多摄取高蛋白、高维生素食物。注意监测体重变化，每日晨起排尿后称重，短期内体重增加超过2公斤需警惕水肿加重。保证充足睡眠，避免高原旅行和长时间乘坐飞机。严格遵医嘱用药，定期复查心脏超声和六分钟步行试验，出现症状加重及时就医。