右室双出口可分为哪些类型
右室双出口主要分为五种解剖学类型，包括主动脉下型、肺动脉下型、双动脉下型、非动脉下型及远离型，具体分类依据大动脉与室间隔缺损的位置关系决定。
1、主动脉下型：
室间隔缺损位于主动脉瓣下方，主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉可能正常连接左心室或骑跨。此类型约占右室双出口的50%，常合并肺动脉狭窄，需通过心脏超声或心血管造影明确诊断，手术治疗多采用心内隧道重建左心室-主动脉通路。
2、肺动脉下型：
室间隔缺损靠近肺动脉瓣，肺动脉完全起源于右心室，主动脉可能正常连接左心室或骑跨。此类型易被误诊为完全性大动脉转位，特征性表现为发绀明显，需在婴儿期进行动脉调转术或Rastelli手术矫正。
3、双动脉下型：
室间隔缺损同时位于主动脉和肺动脉下方，两大动脉均完全起源于右心室。此类型血流动力学复杂，常需分期手术，先行肺动脉环缩术缓解心力衰竭，再行双心室修复或Fontan类手术。
4、非动脉下型：
室间隔缺损远离两大动脉开口，可能位于肌部或流入道间隔，主动脉与肺动脉均完全起源于右心室。此类型手术难度最大，需根据冠状动脉走行选择心内补片重建或单心室矫治方案。
5、远离型：
室间隔缺损与两大动脉开口距离均超过主动脉直径，常合并房室瓣畸形或心室发育不良。此类患者多需个体化评估，可能需行Glenn手术或全腔静脉-肺动脉连接术等姑息性治疗。
右室双出口患者术后需定期随访心脏功能，避免剧烈运动，保持低盐饮食控制血压，预防感染性心内膜炎。婴幼儿患者应保证充足热量摄入促进生长发育，术后半年内每月复查超声心动图，成年后仍需每年评估心室功能及心律失常风险。合并肺动脉高压者需限制液体摄入，监测血氧饱和度变化。
