什么是原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是一种由肾上腺皮质自主分泌过多醛固酮导致的内分泌疾病,常见病因包括肾上腺腺瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌及单侧肾上腺增生。

1、肾上腺腺瘤:

肾上腺腺瘤是原发性醛固酮增多症最常见病因,约占65%。肿瘤细胞自主分泌醛固酮,不受肾素-血管紧张素系统调控。患者可能出现高血压、低血钾、代谢性碱中毒等症状。确诊需通过肾上腺静脉采血、影像学检查等,治疗以腹腔镜肾上腺切除术为主。

2、特发性醛固酮增多症:

特发性醛固酮增多症约占原发性醛固酮增多症的30%,表现为双侧肾上腺皮质球状带弥漫性或结节性增生。发病机制与遗传易感性、血管紧张素Ⅱ敏感性增高等有关。临床表现为顽固性高血压伴低血钾,治疗主要采用醛固酮受体拮抗剂药物。

3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症:

这是一种罕见的常染色体显性遗传病,由嵌合基因导致醛固酮合成酶在束状带异常表达。患者多在青少年期发病,表现为早发性高血压、低血钾。小剂量糖皮质激素治疗可有效抑制醛固酮过度分泌。

4、肾上腺皮质癌:

肾上腺皮质癌引起的原发性醛固酮增多症较为罕见,约占1%-2%。肿瘤除分泌醛固酮外,常同时分泌其他肾上腺皮质激素。临床表现除典型高血压、低血钾外,可能出现腹部包块、体重下降等恶性肿瘤征象,需手术切除联合放化疗。

5、单侧肾上腺增生:

单侧肾上腺增生占原发性醛固酮增多症的2%-5%,表现为单侧肾上腺局限性或弥漫性增生。病理机制尚不明确,可能与肾上腺细胞受体异常激活有关。临床表现与肾上腺腺瘤相似,治疗首选单侧肾上腺切除术。

原发性醛固酮增多症患者日常需注意低盐饮食,每日钠摄入量控制在3-5克;适量补充含钾食物如香蕉、橙子等;避免使用利尿剂等可能加重低血钾的药物;定期监测血压和血钾水平;保持规律作息和适度运动有助于血压控制。出现肌无力、心律失常等严重低血钾症状时应及时就医。

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