IgG4相关疾病的诊断标准
IgG4相关疾病的诊断标准主要包括组织病理学特征、血清IgG4水平升高、影像学表现、器官受累特征及排除其他疾病五个方面。
1、组织病理学：
诊断核心依据是活检显示大量IgG4阳性浆细胞浸润（每高倍视野>10个）和席纹状纤维化。典型病例可见淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎等特征性改变，胰腺、泪腺等器官活检阳性率较高。
2、血清IgG4检测：
约70%患者血清IgG4水平超过1350mg/L，但需注意20%-30%患者可能正常。动态监测更有价值，治疗后下降50%以上支持诊断，需排除寄生虫感染等导致假阳性的情况。
3、影像学特征：
CT/MRI显示器官弥漫性肿大或肿块样病变，如胰腺"腊肠样"改变、泪腺对称性增大。PET-CT可见病灶处氟代脱氧葡萄糖摄取增高，有助于评估多器官受累范围。
4、多器官受累：
特征性表现为两个及以上器官同时或相继受累，常见组合包括胰腺-胆管-唾液腺、腹膜后-主动脉等。不同器官病变可表现为器官肿大、功能减退或占位效应。
5、鉴别诊断：
需排除肿瘤（如淋巴瘤）、感染（结核）、其他免疫病（干燥综合征）等。特别注意与米库利兹病、腹膜后纤维化等疾病的鉴别，必要时需进行基因检测或特殊染色。
确诊需结合临床-病理-影像综合判断，2019年国际共识标准要求满足组织学+血清学+影像学中至少两项。日常管理中建议定期监测IgG4水平及器官功能，避免高糖高脂饮食加重胰腺负担，适度运动改善免疫功能，出现新发肿块或疼痛症状需及时复查。激素治疗期间需补充钙剂预防骨质疏松，注意观察血糖变化。
