什么是硬皮病?临床表现和诊断有哪些

硬皮病，是一种原因尚不明确，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病，可影响心、肺、消化道和肾等内脏器官。系统性硬皮病又叫系统性硬化症。

本病可发生于任何年龄，但以中、青年女性较为常见，男性亦可发病，女性约为男性的3～4倍。

临床表现：

一、雷诺现象

表现为系统性硬皮病的早症状，因肢端小动脉痉挛闭塞而出现，以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。

二、皮肤改变

1、肿胀期

皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有紧绷感，手指呈腊肠样，皮损由双手逐渐向前臂及躯干进展，数周至数月可进人硬化期。

2、硬化期

皮肤的局部温度降低，坚实发亮，皮肤增厚变硬，失去弹性，不能用手捏起面部呈面具样改变，表情呆板，张口困难。

3、萎缩期

皮肤逐渐萎缩变薄，皮下组织及肌肉也开始出现萎缩，毛发脱落，出汗减少，鼻翼菱缩，口唇变薄，形成放射状沟纹，胸廓皮肤发紧，呼吸困难。可出现色素沉着或减退。

三、皮下组织钙化症

局部的慢性炎症可导致皮下软组织的钙化，手指、肘等容易受伤部位是钙化的好发部位。

四、骨和关节

多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎，由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。晚期可出现肌肉萎缩。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。

五、系统损害

胃肠道、食管亦可受累，可出现消化系统的一系列症状。心脏受累，可出现心肌炎、心包炎和心力衰竭。肺脏可出现肺的纤维化。晚期肾脏亦可受累，表现为肾衰竭。