多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

1、对称性肌无力

肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累

2、肌活检异常

Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润。

3、肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶

4、肌电图证据肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电

5、皮肤表现

眼睑的淡紫色斑(向阳疹)及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹(尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢Gottron‘s征)，可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部

用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹;确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎;如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎;如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。