肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
渐冻人的症状:
上肢型主要表现为开始是手没有劲,活动不灵活,例如开门的时候手拧不动钥匙,手指不灵活,拧不开瓶盖,手部肌肉萎缩,特别是从手指开始发展到前臂,再发展到上臂,慢慢地拿不了筷子,梳不了头,手动不了时,胳膊也不能抬起来,有“被冻住”的感觉,并逐渐由上肢发展到下肢到全身。
下肢型主要表现是感觉脚抬不起来,走不了路,渐渐地由脚到小腿发展到大腿,下肢没劲,蹲下时就起不来,然后向上肢转移,产生“被冻住”的感觉。
咽喉部开始时说不出话,让人感觉是患了咽炎,检查时一切正常,渐渐的声音嘶哑,突然发不出一点声音,说不了话,浑身没劲,喘不上来气,憋得慌。这种类型发展得较快,至全身“被冻住”时,一般为3~5年的时间。
这三种类型后都会有同一症状,上肢、下肢疾病发展到后也会影响到咽喉部,表现为吃不下东西,吞咽困难,喝水很容易被呛着。第二浑身没劲,致命的是不能呼吸,直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是重要的特点,由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%,5年后则达90%。