与肾上腺有关的疾病有哪些
与肾上腺有关的疾病主要包括原发性醛固酮增多症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症和先天性肾上腺皮质增生症。
1、醛固酮增多症：
原发性醛固酮增多症由肾上腺皮质自主分泌过多醛固酮引起，临床表现为高血压伴低血钾。诊断需通过血浆醛固酮与肾素活性比值筛查，确诊依赖盐水负荷试验或卡托普利试验。治疗可选择醛固酮受体拮抗剂螺内酯，或行肾上腺静脉采血定位后手术切除病灶。
2、库欣综合征：
库欣综合征因皮质醇长期过量分泌导致，典型症状包括向心性肥胖、紫纹和满月脸。病因可分为促肾上腺皮质激素依赖型与非依赖型，需通过地塞米松抑制试验和影像学检查明确。治疗方案包括经蝶窦垂体手术、肾上腺切除术或使用酮康唑等皮质醇合成抑制剂。
3、嗜铬细胞瘤：
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤，特征性表现为阵发性高血压伴头痛、出汗和心悸。诊断依据24小时尿儿茶酚胺检测及肾上腺CT检查。术前需用α受体阻滞剂酚苄明控制血压，根治方法为腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。
4、肾上腺皮质减退：
肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性，常见病因包括自身免疫性肾上腺炎和垂体病变。临床表现有乏力、皮肤色素沉着和低血压。确诊需进行促肾上腺皮质激素刺激试验，治疗以糖皮质激素和盐皮质激素替代为主。
5、先天性增生症：
先天性肾上腺皮质增生症属常染色体隐性遗传病，21-羟化酶缺乏最常见。新生儿可出现失盐危象或女性假两性畸形，儿童期表现为性早熟。诊断依靠血17-羟孕酮检测和基因分析，治疗需终身补充氢化可的松，必要时加用氟氢可的松。
肾上腺疾病患者需定期监测血压和电解质，避免剧烈运动诱发危象。饮食应注意钠钾平衡，库欣综合征患者需控制热量摄入，肾上腺皮质功能减退者应随身携带应急激素。所有患者需遵医嘱规范用药，出现乏力加重、严重呕吐或意识改变时需立即就医。术后患者应每年复查肾上腺CT，长期替代治疗者需定期评估激素剂量是否适宜。
