全身型JRA有什么临床表现
全身型幼年特发性关节炎(JRA)主要表现为发热、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及浆膜炎等症状。典型表现包括持续高热、游走性皮疹、多关节炎症反应、内脏器官受累及生长发育迟缓。
1、发热:
特征为每日1-2次弛张高热,体温可达39-40℃,持续数周至数月,发热时伴随寒战,退热时大汗淋漓。发热期间患儿精神状态与体温不成比例,热退后活动如常。部分患儿呈现周期性发热模式,需与感染性疾病鉴别。
2、皮疹:
典型表现为淡红色斑丘疹,直径2-5毫米,多分布于躯干和四肢近端,呈一过性游走性特点,高热时皮疹明显,热退后消退。皮疹压之褪色,无瘙痒感,可伴随Koebner现象。约30%患儿出现荨麻疹样皮疹。
3、关节症状:
多表现为对称性多关节炎,累及膝、踝、腕等大关节,关节肿胀伴晨僵超过30分钟。部分患儿初期仅有关节痛而无肿胀,随病程进展出现关节畸形。约25%患儿发展为慢性关节炎,可导致关节强直和生长障碍。
4、内脏受累:
常见肝脾肿大伴肝功能异常,约40%患儿出现轻度转氨酶升高。30%病例伴有全身淋巴结肿大,质地柔软无压痛。浆膜炎可表现为心包炎或胸膜炎,听诊可闻及心包摩擦音,胸部X线显示胸腔积液。
5、全身表现:
疾病活动期常见明显贫血、白细胞增多和血小板升高。长期未控制者可出现生长发育迟缓、骨质疏松和肌肉萎缩。部分患儿伴随葡萄膜炎,需定期眼科检查。疾病缓解期仍可能遗留疲劳、体重不增等非特异性症状。
患儿日常需保持适度关节活动,选择游泳、骑自行车等低冲击运动。饮食应保证充足优质蛋白质和钙质摄入,多食用鱼类、豆制品及深色蔬菜。避免长时间保持固定姿势,寒冷季节注意关节保暖。定期监测身高体重、骨密度及眼部情况,按医嘱规范使用药物控制炎症。急性发作期应卧床休息,关节肿痛时可配合温热敷缓解症状。