肺间质纤维化的病因有哪些 了解肺间质纤维化的病因的4个病因
肺间质纤维化可能由环境暴露、药物毒性、自身免疫疾病、遗传因素等原因引起。
1、环境暴露：
长期接触石棉、矽尘、煤尘等职业性粉尘是明确致病因素，有机粉尘如霉变干草中的嗜热放线菌也可引发过敏性肺炎。空气污染物如二氧化氮、臭氧等会持续损伤肺泡上皮细胞，导致修复异常。吸烟者患病风险显著增高，烟草中的焦油和自由基可直接破坏肺间质结构。
2、药物毒性：
化疗药物如博来霉素、环磷酰胺可能通过氧化应激机制损伤肺组织。抗心律失常药胺碘酮可在肺泡内形成磷脂沉积，部分抗生素如呋喃妥因会诱发超敏反应。放疗后放射性肺炎可进展为纤维化，常见于乳腺癌、肺癌放射治疗后。
3、自身免疫疾病：
类风湿关节炎患者约10%合并肺间质病变，系统性硬化症患者肺部受累率达80%。干燥综合征、皮肌炎等结缔组织病常伴随抗合成酶抗体阳性，这类抗体攻击肺泡上皮导致慢性炎症。特发性炎症性肌病相关间质性肺病进展迅速，需早期免疫抑制治疗。
4、遗传因素：
家族性肺纤维化患者存在SFTPC、SFTPA2等表面活性蛋白基因突变，导致肺泡稳定性破坏。端粒酶相关基因如TERT、TERC变异会加速肺细胞衰老，约15%特发性肺纤维化患者携带此类突变。Hermansky-Pudlak综合征等遗传代谢病常伴发早发型肺纤维化。
预防肺间质纤维化需避免吸烟及职业粉尘接触，使用潜在肺毒性药物时定期监测肺功能。结缔组织病患者建议每年进行高分辨率CT筛查，出现活动后气促应及时就诊。均衡饮食保证优质蛋白摄入有助于维持肺泡修复能力，适度有氧运动可改善肺顺应性但需避免过度换气。保持居住环境通风干燥，减少霉菌孢子吸入风险。
