恶性浆细胞病有什么共同特征
恶性浆细胞病的共同特征包括单克隆浆细胞异常增殖、M蛋白分泌及相关器官损害。主要表现有骨质破坏、肾功能不全、贫血、高钙血症及反复感染。
1、单克隆增殖:
恶性浆细胞病以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为病理基础。这类细胞具有相同的免疫表型,可通过流式细胞术检测到CD38和CD138阳性表达。克隆性增殖导致正常造血功能受抑制,同时分泌单一类型的免疫球蛋白或其片段。
2、M蛋白分泌:
异常浆细胞会过量产生单克隆免疫球蛋白(M蛋白),可通过血清蛋白电泳检出典型M峰。不同类型的M蛋白对应不同疾病亚型,如IgG型多发性骨髓瘤或IgM型巨球蛋白血症。M蛋白沉积可引发多种并发症。
3、骨质破坏:
约80%患者出现溶骨性病变,机制与破骨细胞激活因子分泌有关。典型表现为椎体压缩性骨折、颅骨穿凿样改变或长骨病理性骨折。影像学可见多发圆形透亮区,骨扫描显示核素浓聚。
4、器官功能障碍:
M蛋白沉积导致靶器官损害,最常见为轻链型肾小管损伤引发肾功能不全。高钙血症可致意识障碍,淀粉样变性可累及心脏。贫血因骨髓浸润和促红细胞生成素抑制呈现正细胞正色素性。
5、免疫缺陷:
正常多克隆免疫球蛋白减少导致体液免疫缺陷,患者易发生肺炎链球菌等荚膜细菌感染。T细胞功能异常增加带状疱疹病毒感染风险。感染常成为疾病终末期主要死因。
恶性浆细胞病患者需保证每日优质蛋白摄入,但肾功能不全者需控制蛋白总量。适度负重运动有助于维持骨密度,但需避免跌倒风险。环境消毒与疫苗接种可降低感染概率,出现持续骨痛或发热应及时血液科就诊。定期监测血钙、肌酐及M蛋白水平对评估病情进展至关重要。