Lenno×-Gastaut综合征症状

Lennox-Gastaut综合征的主要症状包括强直发作、不典型失神发作、跌倒发作、认知功能障碍以及多种发作形式并存。该综合征属于难治性癫痫综合征,症状严重程度与脑损伤范围相关。

1、强直发作:

表现为突发全身肌肉强直收缩,常见于睡眠中发作。发作时患者意识丧失,躯干及四肢呈伸直状态,可能伴随呼吸暂停和面部青紫。脑电图显示广泛性快波活动,发作持续时间通常为10-60秒。这类发作易导致意外伤害,需加强防护措施。

2、不典型失神:

发作时表现为短暂意识朦胧状态,不同于典型失神发作的突然中止动作。患者可能出现眨眼、咂嘴等自动症,发作持续时间较长且恢复缓慢。脑电图显示1.5-2.5Hz慢棘慢波综合,发作频率可达每日数十次,严重影响学习和日常生活。

3、跌倒发作:

由于肌张力突然丧失导致猝倒,常见于清醒状态。发作前多无预兆,患者常因突然跌倒造成头部或面部外伤。此类发作与脑干网状结构功能异常有关,部分病例可能合并短暂性强直成分,需佩戴防护头盔预防伤害。

4、认知障碍:

约75%患者存在进行性智力退化,表现为记忆力减退、语言能力下降和执行功能障碍。认知损害与频繁癫痫发作、异常放电导致的突触可塑性改变相关,早期干预可延缓认知功能恶化进程。

5、混合发作:

多数患者同时存在两种以上发作类型,常见强直发作与肌阵挛发作交替出现。发作形式复杂多变,可能伴随自主神经症状如心率增快、血压升高。多种抗癫痫药物联合治疗仍可能无法完全控制发作。

日常护理需注意保持规律作息,避免闪光刺激等诱发因素。饮食建议采用改良生酮饮食,适当增加中链甘油三酯摄入。康复训练应包含认知功能锻炼和运动协调性训练,定期监测血药浓度和脑电图变化。患者外出需专人陪护,居家环境需移除尖锐物品并安装防撞设施。

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