原发性醛固酮增多症最常见的病因有哪些

原发性醛固酮增多症最常见的病因包括特发性醛固酮增多症、醛固酮瘤、单侧肾上腺增生、家族性醛固酮增多症以及糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。

1、特发性醛固酮增多症：

特发性醛固酮增多症是原发性醛固酮增多症最常见的病因，约占病例的60%-70%。该病表现为双侧肾上腺球状带弥漫性或结节性增生，具体发病机制尚不明确，可能与肾上腺对血管紧张素Ⅱ的敏感性增高有关。患者通常表现为中度高血压和低钾血症，治疗上以盐皮质激素受体拮抗剂为主。

2、醛固酮瘤：

醛固酮瘤又称Conn综合征，是原发性醛固酮增多症的第二大病因，约占30%-40%。这种良性肿瘤多为单侧肾上腺皮质腺瘤，直径通常小于2厘米。醛固酮瘤可自主分泌过量醛固酮，导致明显的低钾血症和顽固性高血压。确诊后首选腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。

3、单侧肾上腺增生：

单侧肾上腺增生约占原发性醛固酮增多症的1%-2%，表现为一侧肾上腺局限性或弥漫性增生。其临床表现与醛固酮瘤相似，但影像学检查未见明显肿瘤。肾上腺静脉采血可明确病变侧别，治疗上推荐单侧肾上腺切除术。

4、家族性醛固酮增多症：

家族性醛固酮增多症是一种罕见的常染色体显性遗传病，可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型与CYP11B1/CYP11B2嵌合基因有关，Ⅱ型致病基因尚未完全明确。这类患者多有家族史，常在年轻时发病，治疗需根据分型选择糖皮质激素或手术治疗。

5、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症属于家族性醛固酮增多症Ⅰ型，因ACTH调控异常导致醛固酮分泌增多。小剂量地塞米松抑制试验可确诊，长期治疗需使用最小有效剂量的糖皮质激素维持。

原发性醛固酮增多症患者日常需注意低盐饮食，每日钠摄入量控制在3-5克。建议定期监测血压和血钾水平，避免使用可能升高血压的药物。适度进行有氧运动如快走、游泳等有助于控制血压，但需避免剧烈运动诱发低钾。出现肌无力、心律失常等症状时应及时就医。长期服药患者需遵医嘱定期复查肾功能和电解质。