特发性肺纤维化属于什么病
特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，属于间质性肺疾病范畴，主要表现为肺组织瘢痕化导致呼吸功能进行性下降。该病的发生与肺泡上皮细胞损伤修复异常、成纤维细胞过度增殖等因素有关，临床特征包括干咳、活动后气促、杵状指等，晚期可导致呼吸衰竭。
1、病因不明：
特发性肺纤维化确切发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与遗传易感性、环境暴露、病毒感染等多种因素相互作用有关。约三分之二患者存在端粒酶相关基因突变，吸烟史是该病明确的危险因素之一。部分患者发病前有胃食管反流病史，但因果关系尚未明确。
2、病理特征：
病理学表现为普通型间质性肺炎模式，特征为胸膜下和基底部为主的斑片状纤维化病灶，伴有蜂窝样改变和成纤维细胞灶。肺泡间隔增厚、胶原沉积导致气体交换面积减少，肺顺应性下降。这种病理改变呈进行性发展，最终导致肺结构重塑。
3、临床表现：
典型症状为隐匿起病的活动后气促，伴有干咳、乏力等表现。听诊可闻及双下肺爆裂音，约半数患者出现杵状指。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。病情进展速度个体差异较大，部分患者可能在数月内快速恶化。
4、诊断标准：
诊断需结合高分辨率CT特征性表现，典型者可见网格影、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺改变。对于不典型病例可能需要外科肺活检确诊。需排除其他已知原因导致的间质性肺病，如结缔组织病相关肺纤维化、职业性肺病等。
5、治疗策略：
现有治疗主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降。氧疗适用于低氧血症患者，肺康复训练有助于改善生活质量。终末期患者可考虑肺移植评估。需注意预防呼吸道感染，每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
特发性肺纤维化患者应保持适度运动锻炼，采用腹式呼吸等呼吸训练方法改善通气效率。饮食需保证充足优质蛋白摄入，维持合理体重。避免接触粉尘、烟雾等刺激因素，居住环境保持适宜温湿度。定期监测血氧饱和度，出现急性加重需立即就医。保持良好心理状态，必要时寻求专业心理支持。
