法洛氏四联症的影像学表现有哪些
法洛氏四联症的影像学表现主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚四种特征性改变。影像学检查可观察到心脏结构异常、血流动力学变化及继发改变。
1、室间隔缺损：
胸部X线片显示心影增大，以右心室扩大为主，心尖上翘呈“靴形心”。超声心动图可直接显示室间隔连续性中断，彩色多普勒可见心室水平双向分流。心脏CT或MRI能清晰显示缺损位置、大小及与周边结构关系，常见于膜周部或漏斗部。
2、肺动脉狭窄：
X线可见肺动脉段凹陷，肺血管纹理稀疏。超声显示肺动脉瓣增厚、开放受限，或漏斗部肌性狭窄，多普勒测得高速血流信号。心血管造影可明确狭窄部位与程度，典型表现为肺动脉干及分支发育不良，右心室造影显示“喷射征”。
3、主动脉骑跨：
CT三维重建显示主动脉根部向右前移位，骑跨于室间隔缺损上方。MRI电影序列可见主动脉同时接受左右心室血液。超声心动图长轴切面显示主动脉前壁与室间隔连续中断，后壁与二尖瓣保持纤维连接。
4、右心室肥厚：
X线表现为心前间隙缩小，侧位片可见右心室向前突出。超声测量右心室游离壁厚度超过5毫米，肌小梁粗大。心脏MRI可定量评估右心室心肌质量增加，晚期可见收缩功能减退。心电图同步显示右心室高电压改变。
5、继发改变：
长期缺氧导致肺血管侧支循环形成，心血管造影可见支气管动脉扩张迂曲。CT增强扫描显示胸主动脉发出大量侧支血管。紫绀患者可见杵状指，X线显示指骨末端软组织增厚。脑部MRI可能发现缺氧性脑病或静脉窦血栓形成。
法洛氏四联症患者需定期复查心脏超声评估病情进展，避免剧烈运动加重缺氧发作。日常饮食应保证足够热量与铁质摄入，预防贫血。注意口腔卫生减少感染性心内膜炎风险，接种疫苗预防呼吸道感染。术后患者需遵医嘱进行心肺功能康复训练，逐步改善运动耐力。出现口唇青紫加重或活动后晕厥需立即就医。
