成人进行性肌营养不良有什么症状
成人进行性肌营养不良主要表现为肌无力、肌萎缩、运动障碍、关节挛缩和心脏受累等症状。症状发展具有渐进性，通常从肢体近端肌肉开始，逐步影响全身肌肉功能。
1、肌无力：
早期表现为上下楼梯困难、蹲起费力等近端肌群无力症状，随病情进展可累及肩胛带肌群导致举臂困难。部分患者出现颈肌无力导致抬头困难，严重者呼吸肌受累可引发呼吸困难。
2、肌萎缩：
肌肉体积进行性减小，常见于四肢近端和躯干，典型表现为腓肠肌假性肥大与大腿肌肉萎缩形成的"鹤腿征"。肌萎缩多呈对称性发展，伴随肌纤维被脂肪组织替代。
3、运动障碍：
步态异常是典型表现，早期出现腰椎前凸和蹒跚步态，后期发展为明显的"鸭步"。部分患者出现翼状肩胛，严重者丧失独立行走能力需轮椅代步。
4、关节挛缩：
跟腱挛缩导致足下垂是最常见表现，肘关节和膝关节也可能发生挛缩。这些继发性改变会进一步限制关节活动范围，加重运动功能障碍。
5、心脏受累：
约30%-50%患者出现心肌病变，表现为心律失常、传导阻滞或扩张型心肌病。部分患者以心悸、胸闷为首发症状，严重者可发生心力衰竭。
建议患者保持适度运动延缓肌肉萎缩，可进行游泳、水疗等低冲击运动。饮食需保证优质蛋白摄入，适当补充维生素D和钙质。定期监测心肺功能，避免呼吸道感染。使用矫形器辅助行走，居家环境做好防跌倒改造。建立包含神经科、康复科和心内科的多学科随访体系，每3-6个月评估肌力和心肺功能变化。
