新生儿红斑狼疮有什么症状
新生儿红斑狼疮主要表现为皮肤环形红斑、先天性心脏传导阻滞、肝功能异常、血液系统异常及全身症状。该病与母体自身抗体经胎盘传递有关,症状通常在出生后数周内出现。
1、皮肤环形红斑:
特征性表现为面部、头皮或躯干出现的环形或椭圆形红斑,边缘隆起,中心萎缩,类似盘状红斑狼疮皮损。皮损多在阳光暴露后加重,通常不伴瘙痒或疼痛,多数在6个月内随母体抗体消失而自行消退。
2、心脏传导阻滞:
最严重的表现为先天性完全性房室传导阻滞,可能与抗体攻击胎儿心脏传导系统有关。患儿可出现心率缓慢、心输出量不足,严重者需安装永久起搏器。部分病例伴有心内膜弹力纤维增生症。
3、肝功能异常:
约25%患儿出现转氨酶升高或胆汁淤积性黄疸,肝脏肿大常见。实验室检查可见直接胆红素升高,γ-谷氨酰转肽酶增高,多数为自限性过程,极少数可能发展为肝硬化。
4、血液系统异常:
包括血小板减少、溶血性贫血和白细胞减少。血小板减少可能导致皮肤瘀点瘀斑,严重者发生内脏出血。溶血性贫血表现为网织红细胞增高和间接胆红素升高,需与生理性黄疸鉴别。
5、全身症状:
部分患儿出现低体重、喂养困难、发热等非特异性表现。少数病例累及中枢神经系统,表现为嗜睡、肌张力低下或惊厥,需通过脑脊液检查和影像学评估。
患儿母亲多为无症状的自身免疫抗体携带者,建议孕期监测抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体。母乳喂养不影响病情转归,但需定期监测婴儿心电图及肝功能。避免阳光直射可减轻皮肤症状,出现心脏传导阻滞需立即转诊儿科心血管专科。多数皮肤和肝脏症状具有自限性,但心脏损害常为永久性,需长期随访。