淀粉样变肾病是什么意思?

淀粉样变肾病是什么意思?淀粉样变性肾病:淀粉样变性肾病是肾系难治性疾病之一,当淀粉样变性病累及肾脏时,就称为淀粉样变性肾病,而淀粉样变性病,是一种特殊蛋白沉积为特点的系统性疾病。此种疾病在老年人中高发,是浆细胞病中一种很常见的类型,目前的分型很多,但常见的仍然是免疫球蛋白轻链异常引起的AL型淀粉样变性病。

病理上,主要表现为特殊(淀粉样)蛋白在肾小球基底膜沉积形成「睫毛状结构」,结节样硬化,刚果红染色:阳性等表现;临床表现为大量蛋白尿,肾病综合征,后期出现肾功能异常等。

淀粉样变性肾病病理特点

1.光镜:

病变早期,可见淀粉样蛋白在肾小球基底膜和系膜区沉积,出现肾小球系膜基质增生,基底膜不规则增厚,在银染下肾小球基底膜出现节段性「睫毛样」结构;中后期,系膜区出现结节性肾小球硬化改变,肾间质、肾小管及肾血管均可有淀粉样物质沉积,刚果红染色:阳性(橙红色或砖红色),偏振光下可见特殊蛋白沉积物呈苹果绿显色。

2.免疫荧光:

常规染色一般为阴性或无特殊,常表现为特殊染色:kappa(κ)或lambda(λ)阳性,多为lambda(λ)阳性,或AA(淀粉样蛋白A)阳性等;

3.电镜:

肾小球和或肾间质、肾小动脉可见淀粉样纤维物质沉积,直径在8~10nm,僵直无分支,杂乱无序的排列。

鉴别诊断

淀粉样变肾病是什么意思?病变早期需主要鉴别膜性肾病或肾小球轻微病变,一般对于年龄>50岁的病人建议常规染刚果红,避免漏诊淀粉样变性肾病;中后期需鉴别能够引起结节性肾小球硬化的疾病,详见糖尿病肾病鉴别诊断。

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