原发性硬化性胆管炎是什么

原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，最终导致胆管狭窄或闭塞。该病病因尚未明确，可能与免疫异常、遗传易感性、肠道菌群紊乱、环境因素及病毒感染等因素有关。

1、免疫异常：

免疫系统错误攻击胆管上皮细胞是核心发病机制。患者血清中常检测到抗中性粒细胞胞浆抗体等自身抗体，胆管周围可见淋巴细胞浸润。免疫抑制剂如布地奈德可能延缓疾病进展，但需在医生指导下使用。

2、遗传易感性：

HLA-B8、HLA-DR3等基因位点与发病相关，约70%患者合并炎症性肠病。家族聚集现象提示遗传因素作用，但非直接遗传疾病。建议一级亲属定期监测肝功能指标。

3、肠道菌群紊乱：

肠道屏障功能受损导致细菌移位，门静脉内毒素激活肝脏免疫反应。患者常伴发溃疡性结肠炎，益生菌调节可能改善肠道微生态，但需配合基础治疗。

4、环境因素：

吸烟、化学毒物接触可能诱发疾病，男性发病率是女性2倍。临床观察发现部分患者有长期有机溶剂接触史，避免职业暴露可降低风险。

5、病毒感染：

巨细胞病毒、EB病毒等感染可能触发异常免疫应答。部分患者发病前有病毒性肝炎病史，但尚未确认直接致病关系，需进一步研究验证。

患者需保持低脂高蛋白饮食，每日热量摄入应达30-35kcal/kg，补充维生素A/D/E/K等脂溶性维生素。适量进行步行、游泳等有氧运动，避免剧烈运动加重疲劳。定期监测肝功能、腹部超声及MRCP，出现皮肤瘙痒加重、陶土样便等胆道梗阻症状需及时就医。合并门脉高压者需限制钠盐摄入，食管胃底静脉曲张患者应进食软质食物。心理干预可帮助缓解焦虑抑郁情绪，建议加入患者互助组织获取社会支持。