重症肌无力患者出现危象怎样治疗
重症肌无力危象需立即就医,治疗方式包括血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、机械通气支持、胆碱酯酶抑制剂调整和糖皮质激素冲击。危象通常由感染、药物调整不当、应激或疾病进展等因素诱发。
1、血浆置换:
通过分离患者血液清除致病性抗体,适用于抗体介导的危象急性期。每次置换需连续3-5天,可快速改善呼吸肌无力症状。需配合心电监护防止低血压等并发症,治疗后抗体水平可能反弹需联合其他免疫调节治疗。
2、免疫球蛋白:
静脉注射大剂量免疫球蛋白能竞争性阻断抗体与受体结合,起效时间约3-10天。标准疗程为每日400毫克/千克体重连用5天,常见不良反应包括头痛和血栓风险。该治疗对血浆置换禁忌患者尤为重要。
3、呼吸支持:
当患者出现二氧化碳潴留或血氧饱和度低于90%时需气管插管机械通气。采用压力支持模式减轻呼吸肌负荷,同步监测肺活量和最大吸气压评估脱机时机。长期通气患者需警惕呼吸机相关性肺炎等并发症。
4、药物调整:
暂停新斯的明等胆碱酯酶抑制剂避免胆碱能危象,待呼吸稳定后逐步恢复小剂量。对肌无力危象患者可试验性给予腾喜龙判断危象类型,用药期间需备好阿托品拮抗不良反应。
5、激素冲击:
大剂量甲泼尼龙冲击可抑制免疫反应,常用方案为每日500-1000毫克静脉滴注3-5天。需警惕激素导致的肌无力症状一过性加重,建议在ICU监护下进行。后续改为泼尼松口服维持治疗。
危象缓解后应持续监测肺功能,逐步恢复康复训练但避免过度疲劳。保证高蛋白饮食补充肌肉消耗,每日分5-6次少量进食防误吸。避免使用氨基糖苷类抗生素等禁忌药物,接种肺炎球菌和流感疫苗预防感染诱因。建立症状日记记录肌力波动情况,定期复查胸腺CT排除胸腺瘤复发。