常染色体显性多囊肾病的治疗措施是什么
常染色体显性多囊肾病可通过控制血压、延缓肾功能恶化、囊肿减压术、肾脏替代治疗及并发症管理等方式治疗。该病通常由基因突变导致，表现为双侧肾脏多发囊肿进行性增大。
1、控制血压：
高血压是常染色体显性多囊肾病最常见的并发症，需优先干预。血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利等药物可有效降低血压，同时减少蛋白尿。血压控制目标建议低于130/80毫米汞柱，需定期监测并调整用药方案。生活方式调整包括低盐饮食、戒烟限酒及适度运动。
2、延缓肾功能恶化：
限制蛋白质摄入量至每日每公斤体重0.8克可减轻肾脏负担。避免使用非甾体抗炎药等肾毒性药物。保持每日尿量2000毫升以上有助于延缓囊肿增长。临床可能使用托伐普坦等血管加压素受体拮抗剂抑制囊肿生长，需在医生指导下使用。
3、囊肿减压术：
对于直径超过5厘米且引起明显疼痛或压迫症状的囊肿，可考虑超声引导下穿刺抽液或腹腔镜囊肿去顶术。手术能短期缓解症状但无法阻止新囊肿形成。术后需密切监测肾功能变化，警惕出血或感染等并发症。
4、肾脏替代治疗：
终末期肾病患者需进行血液透析、腹膜透析或肾移植。透析时机通常为肾小球滤过率低于15毫升/分钟时启动。活体亲属肾移植前需进行基因检测排除供体携带突变基因。移植后需长期使用免疫抑制剂预防排斥反应。
5、并发症管理：
定期筛查颅内动脉瘤，必要时行介入治疗预防脑出血。尿路感染需根据药敏结果选用敏感抗生素。肾结石患者可进行体外冲击波碎石。肝功能异常者需评估是否合并多囊肝，严重时考虑肝移植。
患者应保持每日饮水2000-3000毫升，避免剧烈运动以防囊肿破裂。建议每3-6个月复查肾功能、电解质及肝脏超声。低脂低嘌呤饮食有助于控制代谢异常。遗传咨询对患者家族成员的早期筛查至关重要，育龄期夫妇可考虑胚胎植入前遗传学诊断技术阻断致病基因传递。
