TTP医学术语是什么意思

TTP是血栓性血小板减少性紫癜的英文缩写，属于血液系统急危重症，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾功能损害五联征。

1、疾病定义：

血栓性血小板减少性紫癜是由于血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制，导致微血管内血小板异常聚集形成血栓。该病起病急骤，病死率高，未经治疗者死亡率可达90%，需通过血浆置换等紧急干预。

2、核心病理：

病理基础为血管内皮损伤后超大分子量血管性血友病因子多聚体释放，同时ADAMTS13酶活性严重缺乏（常低于10%），无法正常裂解这些多聚体，最终引发广泛微血栓形成。

3、典型症状：

神经系统症状最具特征性，表现为头痛、意识模糊、癫痫甚至昏迷；贫血呈进行性加重，可见黄疸和血红蛋白尿；血小板减少引发出血倾向，常见皮肤瘀点、鼻出血或消化道出血。

4、诊断标准：

确诊需满足血小板计数＜30×10⁹/L、溶血性贫血（LDH＞2倍上限）、外周血涂片见＞1%破碎红细胞三项主要标准，并排除弥散性血管内凝血等其他微血管病。ADAMTS13活性检测具有确诊价值。

5、治疗原则：

血浆置换是首选方案，需每日置换1.5倍血浆体积直至血小板恢复；联合糖皮质激素如泼尼松、免疫抑制剂如利妥昔单抗；难治性病例可考虑脾切除或补体抑制剂治疗。

患者需严格卧床避免外伤出血，治疗期间监测血红蛋白、血小板及肾功能变化。恢复期应避免剧烈运动，定期复查ADAMTS13活性，预防接种需在免疫抑制剂停用3个月后进行。日常注意观察皮肤瘀斑、尿色变化等复发征兆，女性患者需避孕至病情稳定1年以上。