肥厚性心肌病是一种以心肌异常增厚为特征的遗传性心脏病,可能导致心脏功能异常,严重时引发心力衰竭或猝死。
肥厚性心肌病的病因主要与遗传因素有关,约60%的患者存在基因突变,尤其是与心肌收缩蛋白相关的基因。环境因素如长期高血压或剧烈运动可能加重病情。生理因素方面,心肌细胞排列紊乱和纤维化是病理基础,导致心肌僵硬和舒张功能受损。外伤或感染也可能诱发或加重症状。病理上,肥厚性心肌病分为梗阻性和非梗阻性两种类型,前者因左心室流出道受阻而症状更明显,后者则相对较轻。
症状包括呼吸困难、胸痛、心悸和晕厥,严重时可能出现心力衰竭或猝死。诊断通常通过超声心动图、心电图和心脏磁共振成像MRI确认。治疗方面,药物治疗是首选,常用药物包括β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如维拉帕米和抗心律失常药物如胺碘酮。对于药物无效的患者,可考虑手术治疗,如室间隔切除术、酒精消融术或植入心脏除颤器ICD。生活方式调整也很重要,建议避免剧烈运动,保持低盐饮食,适量摄入富含钾和镁的食物如香蕉和菠菜,同时定期监测血压和心率。
肥厚性心肌病患者需定期随访,监测心脏功能变化。避免过度劳累和情绪波动,戒烟限酒,保持健康体重。家族中有类似病史的人群应进行基因筛查,早期发现和干预有助于改善预后。