渐冻人每年至少新增50例 专家呼吁规范治疗

发布时间:2014-09-03    

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风靡全球的“冰桶挑战赛”涌入中国后,从科技界、娱乐圈火速蔓延至普通民众,这两日福建媒体圈也展开“冰桶接力”,集体将罕见病“ALS”、“渐冻人”推进大众视野。“渐冻人需要规范化的治疗。相对药物支持,营养和呼吸支持对渐冻人治疗更为重要。”昨天上午,福建地区权威专家——福建医科大学附属第一医院副院长,福建省首个渐冻人救助服务基地负责人王柠教授接受本网采访,呼吁为病人提供规范化治疗。

福建每年至少新增50例

ALS,中文名为肌萎缩性脊髓侧索硬化症,俗称“渐冻人症”,是一种渐进性神经退化疾病。“患者四肢肌肉会慢慢萎缩,不能动弹,病人的吞咽、呼吸也会受到影响;头脑却很清醒,甚至更为聪明,这让他们更加痛苦。”对ALS,王柠简要描述。

ALS暂时无因可寻,无药可治。临床研究认为,10%-20%的病例可能与遗传、基因缺陷有关。发病患者多是四五十岁以上的中老年人。目前的治疗仅限于延长病人的生存时间、提高其生活质量。

去年10月,作为国内关爱渐冻人的少数公益机构之一,中国医师协会正式授牌福建医科大学附属第一医院为“渐冻人救助服务基地”医院,这是全国第九家、福建省第一家服务基地。福建及周边地区的渐冻人及家属在此可获得更专业的辅导。

“我们所谓的救助,并不是提供免费治疗,主要是为病人提供规范化管理。”王柠告诉记者,“中国医师协会成立救助基地,是为了让周边病人来到这里获得规范化治疗。同时,也会为病人提供一些赠药和治疗器材。”

福建到底有多少“渐冻人”?王柠说,目前还没有这方面的统计数据,他只知道“基地每年接收新确诊患者数达50人左右,主要来自本省;今年上半年已接收30例。”他认为,事实上,福建每年新增患者远不止这些,“因为能来到基地治疗的病例大多是家庭经济情况较好的。”

误区多呼唤规范治疗

“作为罕见病,社会上对ALS的诊断、治疗和护理还存在很大误区。”采访中,王柠不断强调ALS更需要规范的治疗。

同其他疾病一样,ALS诊断也需要一定的标准,它需要根据病人一系列完整的体征来确诊。王柠坦言,运动神经元损害早期症状轻微,患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状,容易与“肯尼迪病”等其他疾病混淆。然而,强调早期治疗,使用治疗ALS的唯一药物“力如太”,需要早到什么程度呢?“最好是这个病临床还未出现症状时,就开始用药。但这是个悖论,没有相关症状,病人不可能到医院就诊。”ALS治疗的难度由此可见一斑。

而现实情况是,不少患者因为错诊失去了用药的最好时机,等确诊时“情况已经很糟糕了”;还有部分病人被诱骗使用了一些不该用的药。

此外,王柠还主张“不要对患者隐瞒病情”。渐冻人病程因人而异,平均生存期为2.5年。其中20%患者病程超过5年,10%超过10年,5%超过20年。“病症迟早会暴露出来。现在专业人士从伦理角度考虑,更倾向于让患者及时了解病情,这样他们可以利用人生余下的时间平静接受现实,并完成一些心愿,少一些遗憾。”

营养和呼吸支持更重要

值得关注的是,强调早期治疗的药物“力如太”,尚未列入医保范畴。患者如果使用进口药,一个月要花费4000元左右,国产的也要1600多元;且须持久使用才能发挥延缓病情作用,治疗力有限。对很多家庭来说,都是不能承受的负担。

对此,王柠指出,营养和呼吸支持比药物支持更重要。他建议,无法支付昂贵药费的普通家庭,不如把钱花在营养和呼吸支持上,通过护理治疗来延长患者生存期。

“渐冻人死因多为营养不良或者呼吸衰竭。”王柠说,在护理过程中,家属一定要保证患者可以获得高能量高营养,并注意指导患者分步骤吞咽进食;后期因为肌萎缩导致吞咽困难,无法保证营养,建议进行胃造瘘手术直接摄入食物。病患后期还会因呼吸困难缺氧,导致病情加重。经过检测呼吸低于某个程度时,就需要使用无创呼吸机,控制病人病情。

此外,精神支持在护理过程中也至关重要。渐冻人症患者四肢肌肉慢慢萎缩,不能动弹,精神却清醒得很。“如果精神状态不好,病情也会急转直下,甚至抑郁焦虑产生轻生的念头。家人和朋友一定要注意给病人精神上的鼓励。”

同时,建议家中配备无障碍设施,比如在卫生间加装扶手,房间内铺设地毯、使用软床以防病人摔倒,帮助患者做一些被动式的康复运动等。

王柠还说,很高兴看到“冰桶挑战赛”引发社会对ALS等罕见病的极大关注。同时提醒网友,人体若突然接触冰水会反射性地血压增高,部分高血压群体易出现脑出血等病状。“冰桶挑战”并不适用于所有人,须先评估自己的身体状况再决定是否接受挑战。

相关标签: 渐冻症
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