“冰桶挑战”的火热，让公众知道了“渐冻症”
但在冰桶的背后，您真的了解“渐冻症”吗
诊断
肌无力、易疲劳
初期诊断易与颈椎病相混淆
刘刚强说，“渐冻症”侵犯支配全身肌肉活动的运动系统，让病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡，而这些神经细胞不可再生，一旦损伤数目超过50%，就可能会出现肌肉萎缩症状。
运动神经元损害早期症状轻微，患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状;逐渐向前臂、上臂进展，上肢肌肉会有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力;进一步进展直至全身瘫痪、呼吸肌无力、呼吸衰竭。
所以“渐冻症”初期的诊断很容易与颈椎病混淆，受临床经验和检测手段的限制，目前全国只有部分医院能够进行“渐冻人”确诊。
剖析
“渐冻人”平均生存期为2.5年，仅5%超过20年
“不过，同其他疾病一样， 渐冻症 诊断也需要一定的标准，它需要根据病人一系列完整的体征来确诊。而现实情况是，不少患者因为错诊失去了治疗最佳时机，等确诊时，情况已经很糟糕;还有部分病人被诱骗，使用了一些不该用的药。”刘刚强强调，“家人也不要对患者隐瞒病情， 渐冻症 病程因人而异，平均生存期为2.5年。其中20%患者病程超过5年，10%超过10年，5%超过20年。病症迟早会暴露出来，现在专业人士从伦理角度考虑，更倾向于让患者及时了解病情，这样他们可以利用人生余下的时间平静接受现实，并完成一些心愿，少一些遗憾。”
治疗
没有预防好办法，保持气血通畅很有必要
“由于我国没有流行病学的资料，所以没有官方的统计数据，不仅是河南，就是全国目前有多少 渐冻人 ，也尚无从查知。不过这个病尽管罕见，但出现已有上百年的历史了。”在刘刚强掌握的关于“渐冻症”的资料中，世界上最早关于这个病的描述是在18世纪，到了1941年又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症。截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。
“ 渐冻症 并没有什么好的预防办法。”刘刚强强调，“不过加强体质锻炼，保持气血通畅很有必要。常参加一定的体育锻炼，能使气血流通，肢体活动有力，脏腑功能旺盛。平时也要注意安全、避免肌肉意外伤害。”
建议
无法支付昂贵药费，不如把钱花在营养、护理上
采访中记者了解到，对于“渐冻症”患者及其家庭来说，给他们带来巨大痛苦的不仅仅是疾病本身，更有来自治疗过程中的方方面面压力。此病尚未列入医保范畴，对于只能起到延缓作用的药品，一个“渐冻人”每月使用进口药的费用是7000元左右;到了最后，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助，而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万元，这显然不是一个普通家庭所能承担的。
郑州人民医院心血管内科三病区主任开芸的提醒不无道理，无法支付昂贵药费的普通家庭，不如把钱花在营养和护理上，通过护理治疗来延长患者生存期。“渐冻人死因多为营养不良或者呼吸衰竭。”开芸说，在护理过程中，家属一定要保证患者可以获得高能量、高营养，并注意指导患者分步骤吞咽进食;后期因为肌萎缩导致吞咽困难，无法保证营养，建议进行胃造瘘手术直接摄入食物。病患后期还会因呼吸困难缺氧，导致病情加重。经过检测呼吸低于某个程度时，就需要使用无创呼吸机，控制病人病情。
此外，精神支持在护理过程中也至关重要。“渐冻症”患者四肢肌肉慢慢萎缩，不能动弹，精神却清醒得很。“如果精神状态不好，病情也会急转直下，甚至抑郁焦虑产生轻生的念头。家人和朋友一定要注意给病人精神上的鼓励。”
同时，开芸建议病人家中有必要配备无障碍设施，比如在卫生间加装扶手、房间内铺设地毯、使用软床以防病人摔倒等，以帮助患者做一些被动式的康复运动。
