原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生伴血小板持续增多为主的出血血栓性疾病,每年发病率为0.1/10万人口。中数发病年龄60岁(范围2~90岁),好发于50~70岁。女︰男=1.3︰1。起病缓慢。多数患者不清楚该病的发病症状导致措施治疗良机,那么原发性血小板增多症临床表现有哪些?
原发性血小板增多症临床表现有哪些
约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。
出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血,引起死亡。血栓发生率较出血少。
国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病,间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
综上,原发性血小板增多症出血可能是自发性,也可能因为外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。因此,大家在发现自身有无故出血情况时一定要引起重视,及时到医院做检查,以免耽误病情,引发不必要的危险。