红细胞增多症初期以实证为主,尤以血瘀气滞为主,症见面色、口唇紫暗,肌肤甲错,胁下积块,舌质暗红或瘀斑,脉弦或涩;病程中兼见口苦目眩、头晕头痛、胁痛易怒,则属于挟肝胆实火之象;若兼神昏谵语、衄血、便血或尿血,颜色鲜红则属于热火营血之象。真性红细胞增多症患者常出现严重的合并症,甚而成为疾病的主症,如瘀血阻络则出现肢体麻木,甚或出现中经络、中脏腑的中风证;心脉痹阻则可出现胸痹或真心痛的表现,临证时应结合此两证进行辨证。中、晚期患者,随着病情的进展,正气渐耗、瘀血更甚,则可出现瘀血兼见诸虚不足的表现,而呈虚实夹杂之证。那么,红细胞增多症的治疗方法有哪些?
怎么治疗红细胞增多?
1、静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。
2、化疗:
(1)、羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。
(2)、烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日50mg,白消安等为每日或隔日2mg。
(3)、三尖杉酯碱:中国国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。
3、α干扰素治疗:干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。
4、放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。预后差,多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。