经常有父母抱着脸上一片红云的宝宝来眼科检查，“大夫，我们从皮肤科看完，说让找您查查眼睛，查什么啊？”，“大夫，我家宝宝出生时就一边脸是红的，这边的眼睛也和另一边不一样，比那边大，还有点发灰”，那这究竟是什么病让父母担忧呢，下面我就来给大家介绍一下。Sturge-Weber综合征（sturge-webersyndrome，SWS），即脑三叉神经血管瘤病，又称颅面血管瘤病，是一种罕见的先天性神经皮肤综合征。无性别及种族差异，发病率为0.002％或更低。这种疾病主要损伤皮肤、神经和眼睛，出现面部先天性单侧葡萄色痣或焰色痣，颅内脑回钙化，难治性癫痫，发育及精神发育迟缓，学习能力下降，对侧轻偏瘫，偏侧萎缩，同侧偏盲，青光眼及其他并发症。异常表现往往从出生或儿童时期开始，持续终身。按照不同的临床症状，可分为3个类型：

1、面部血管瘤（痣）及脑膜血管瘤：可有青光眼，常伴惊厥及脑电图异常。颅内血管瘤影像学检查或组织学检查有典型表现，此为典型的SWS。2、面部血管痣：无颅内病变，但有青光眼。3、没有面部血管痣，仅有软脑膜血管瘤，常无青光眼。近，有人提出了第四型，即在SWS基础上合并有其他病症，如结节性硬化病。往往从出生或儿童时期开始，持续终身。

因为脸上的血管瘤是家长首先发现的问题，往往首先就诊于皮肤科，而皮肤科的医生通常会告诉病人到眼科检查，排除青光眼及脉络膜血管瘤，到神经科检查是否有颅内血管瘤。视力障碍在出生时不是本病的特征性表现，但随着脑的发育和生长可以出现明显的视力碍。50％-70％患者有青光眼，多在后期出现，需要注意诊断并给予相应药物治疗。由于Sturge-Weber综合征的主要脑部病灶位于枕叶，因而同侧偏盲很常见，常与偏瘫同时出现。有些患者可以出现巩膜血管瘤、痣内脉络膜损伤、虹膜缺损及视网膜色素沉着。眼部通常是先天性青光眼的表现：眼球增大，发灰，畏光，流泪等症状，也可能仅仅是眼底的血管瘤。需要到眼科测量眼压，角膜直径，眼轴，检查眼底是否有脉络膜血管瘤，视神经是否有萎缩。治疗：1、面部血管瘤（痣）的治疗由于血管瘤具有自行退缩性，很多学者认为大多数血管瘤无需任何治疗或仅需满足美容需要的整复。头面部浅表血管瘤或痣较多采用激光。94％的面部血管痣可以用该方法得到治疗。造成面部畸形的深部血管瘤可手术切除。2、癫痫的治疗频繁发作的癫痫需长期使用抗癫痫药物以减少脑损伤。对于药物不能很好控制癫痫的病例可考虑手术，但对手术时机还有较多争论。3、青光眼的治疗SWS引起的青光眼常规行对症治疗，首先药物治疗，随着现在手术技术的提高，也可采取手术治疗。内镜下前房角切开、小梁切开、睫状体光凝术都是治疗这种先天性青光眼的有效术式。这些治疗的目的都是控制眼压，减少对视神经的损害，保留视力。