丈夫用7个闹钟定时照顾渐冻症妻子 霍金患上的“渐冻症”你真的了解吗?

来源:

湖北武汉一个37岁的农村男人李家,是一个生活在闹钟里的丈夫。妻子6年前患有渐冻症卧床,24小时不能离开。上班时,李家会随身携带一个闹钟,闹钟一响他就赶紧回家。家里床边还有几个闹钟,从半夜12点到早上6点,每两个小时响一次。妻子因经济压力,妻子多次哭着说不治。李家却说,医生说只能活3年,他们快熬到第6年了,奇迹肯定会出现。

丈夫用7个闹钟定时照顾渐冻症妻子霍金患上的“渐冻症”你真的了解吗?

一九六三年,一位在剑桥大学学习宇宙学的年轻人突然不受控制地摔倒,手脚不受控制地抽动。从那以后,物理天才只能住在轮椅上,医生断言他只能再活两年。但是他一直坚强地活着,他就是斯蒂芬·霍金。随着2014年风靡全球的冰桶挑战,他风靡全球的冰桶挑战而闻名,这种疾病就是渐冻症。

渐冻症是什么?

渐冻症是运动神经元最常见的类型,是一种进行性神经系统变性疾病,主要涉及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元。这种疾病往往会对患者进行隐秘的攻击。刚开始可能只是手无力或者肌肉抽筋,说话不利落或者喝水呛咳,但是症状会逐渐加重,症状明显的时候往往会引起患者及其家属的注意。病人会逐渐丧失行走能力,吞咽困难,后期呼吸困难,生存期一般为3~5年。

在欧美国家,约10%的渐冻症患者是家族性的,其余是散发性的。我国有家族遗传史的患者明显少于国外。男性患者多于女性,发病年龄多为50~75岁。

渐冻症是一种慢性致死性疾病。手脚肌肉萎缩无力,一定程度上影响工作生活。吞咽功能障碍导致患者进食困难,进一步导致营养不良。呼吸肌无力是最危险的,最终导致呼吸衰竭和死亡。

大多数渐冻症的病因尚不清楚,只有少数与基因突变有关。因此,该病仍有一定的家族遗传封存,具有显性遗传特征的患者有50%的概率将致病基因遗传给下一代。

丈夫用7个闹钟定时照顾渐冻症妻子霍金患上的“渐冻症”你真的了解吗?

渐冻症的诊断和治疗

若出现进行性加重的肌无力(如手指笨拙无力)、肌萎缩(双手鹰爪形)、肌束颤动(肌肉可有跳动感)和延髓麻痹(病人可出现言语困难、发声困难和进食困难),应及时就医。建议先去三级甲等医院,尤其是肌电图检查规范的医院。有些患者可能会因为感染和呼吸困难而出现首发症状(霍金在疾病中期也感染了严重的肺炎),去呼吸内科或ICU就诊。如果神经内科没有发现基础病变,应邀请神经科医生会展,必要时进行床边肌电图检查,进一步明确诊断。

渐冻症至今没有特效药物治疗。但是这并不意味着患有渐冻症的人只能自我放弃或者被放弃。在科学有效的治疗和护理下,可以有效延长渐冻症患者的寿命。霍金就是战胜魔咒两年的例子。

早期发现、早期应用、早期诊断、早期治疗可以延长患者的生存期,因此对渐冻症的症状有正确的认识,现治疗是最重要的。

渐冻症患者如何正确护理?

根据患者的不同情况,正确的饮食管理可以保证营养摄入,定期评估呼吸功能。根据情况,呼吸机辅助呼吸可以保证患者的氧气摄入,补充维生素,改善睡眠和心理状况,有效解决肌肉痉挛和疼痛。加强护理和康复对延缓疾病进展和寿命至关重要。

此外,应鼓励渐冻症患者坚持每天走路锻炼。失去行走能力的患者也可以在床上做一些拉伸或游泳来锻炼四肢肌肉的力量。生活中避免手脚压伤或拉伤,密切关注睡眠质量。

推荐阅读