风靡全球的“冰桶挑战赛”涌入中国后，从科技界、娱乐圈火速蔓延至普通民众，这两日福建媒体圈也展开“冰桶接力”，集体将罕见病“ALS”、“渐冻人”推进大众视野。“渐冻人需要规范化的治疗。相对药物支持，营养和呼吸支持对渐冻人治疗更为重要。”昨天上午，福建地区权威专家——福建医科大学附属第一医院副院长， 福建省首个渐冻人救助服务基地负责人王柠教授接受本网采访，呼吁为病人提供规范化治疗。
福建每年至少新增50例
ALS，中文名为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，俗称“渐冻人症”，是一种渐进性神经退化疾病。“患者四肢肌肉会慢慢萎缩，不能动弹，病人的吞咽、呼吸也会受到影响;头脑却很清醒，甚至更为聪明，这让他们更加痛苦。”对ALS，王柠简要描述。
ALS暂时无因可寻，无药可治。临床研究认为，10%-20%的病例可能与遗传、基因缺陷有关。发病患者多是四五十岁以上的中老年人。目前的治疗仅限于延长病人的生存时间、提高其生活质量。
去年10月，作为国内关爱渐冻人的少数公益机构之一，中国医师协会正式授牌福建医科大学附属第一医院为“渐冻人救助服务基地”医院，这是全国第九家、福建省第一家服务基地。福建及周边地区的渐冻人及家属在此可获得更专业的辅导。
“我们所谓的救助，并不是提供免费治疗，主要是为病人提供规范化管理。”王柠告诉记者，“中国医师协会成立救助基地，是为了让周边病人来到这里获得规范化治疗。同时，也会为病人提供一些赠药和治疗器材。”
福建到底有多少“渐冻人”?王柠说，目前还没有这方面的统计数据，他只知道“基地每年接收新确诊患者数达50人左右，主要来自本省;今年上半年已接收30例。”他认为，事实上，福建每年新增患者远不止这些，“因为能来到基地治疗的病例大多是家庭经济情况较好的。”
误区多 呼唤规范治疗
“作为罕见病，社会上对ALS的诊断、治疗和护理还存在很大误区。”采访中，王柠不断强调ALS更需要规范的治疗。
同其他疾病一样，ALS诊断也需要一定的标准，它需要根据病人一系列完整的体征来确诊。王柠坦言，运动神经元损害早期症状轻微，患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状，容易与“肯尼迪病”等其他疾病混淆。然而，强调早期治疗，使用治疗ALS的唯一药物“力如太”，需要早到什么程度呢?“最好是这个病临床还未出现症状时，就开始用药。但这是个悖论，没有相关症状，病人不可能到医院就诊。”ALS治疗的难度由此可见一斑。
而现实情况是，不少患者因为错诊失去了用药的最好时机，等确诊时“情况已经很糟糕了”;还有部分病人被诱骗使用了一些不该用的药。
此外，王柠还主张“不要对患者隐瞒病情”。渐冻人病程因人而异，平均生存期为2.5年。其中20%患者病程超过5年，10%超过10年，5%超过20年。“病症迟早会暴露出来。现在专业人士从伦理角度考虑，更倾向于让患者及时了解病情，这样他们可以利用人生余下的时间平静接受现实，并完成一些心愿，少一些遗憾。”
营养和呼吸支持更重要
值得关注的是，强调早期治疗的药物“力如太”，尚未列入医保范畴。患者如果使用进口药，一个月要花费4000元左右，国产的也要1600多元;且须持久使用才能发挥延缓病情作用，治疗力有限。对很多家庭来说，都是不能承受的负担。
对此，王柠指出，营养和呼吸支持比药物支持更重要。他建议，无法支付昂贵药费的普通家庭，不如把钱花在营养和呼吸支持上，通过护理治疗来延长患者生存期。
“渐冻人死因多为营养不良或者呼吸衰竭。”王柠说，在护理过程中，家属一定要保证患者可以获得高能量高营养，并注意指导患者分步骤吞咽进食;后期因为肌萎缩导致吞咽困难，无法保证营养，建议进行胃造瘘手术直接摄入食物。病患后期还会因呼吸困难缺氧，导致病情加重。经过检测呼吸低于某个程度时，就需要使用无创呼吸机，控制病人病情。
此外，精神支持在护理过程中也至关重要。渐冻人症患者四肢肌肉慢慢萎缩，不能动弹，精神却清醒得很。“如果精神状态不好，病情也会急转直下，甚至抑郁焦虑产生轻生的念头。家人和朋友一定要注意给病人精神上的鼓励。”
同时，建议家中配备无障碍设施，比如在卫生间加装扶手，房间内铺设地毯、使用软床以防病人摔倒，帮助患者做一些被动式的康复运动等。
王柠还说，很高兴看到“冰桶挑战赛”引发社会对ALS等罕见病的极大关注。同时提醒网友，人体若突然接触冰水会反射性地血压增高，部分高血压群体易出现脑出血等病状。“冰桶挑战”并不适用于所有人，须先评估自己的身体状况再决定是否接受挑战。
